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| 3/2/2017 7:02:00 PM

“La fibrosis pulmonar idiopática es igual de grave a los cánceres más duros”

Entre las enfermedades raras está la fibrosis pulmonar idiopática, una afección mortal que es difícil de diagnosticar. Un experto explica más sobre esta patología.

Durante esta semana se conmemoran las enfermedades raras y huérfanas, ese conjunto de patologías que afectan a una pequeña parte de la población, no se conocen muy bien sus causas y son potencialmente mortales y debilitantes a largo plazo. En Colombia están identificadas cerca de 1920 de estas enfermedades, entre ellas la Fibrosis Pulmonar Idiopática, un padecimiento agresivo e incurable.

En el país, el padecimiento es más común en hombres que en mujeres y se presentan 14 casos por cada 100.000 habitantes. Para conocer más sobre esta enfermedad, el neumólogo de la Clínica y Universidad del Bosque Carlos Matíz, uno de los médicos que más conoce y ha estudiado la fibrosis pulmonar idiopática en Colombia, habló con Semana.com. 

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SEMANA: ¿Qué es la fibrosis pulmonar?

Carlos Matíz: El pulmón es un tejido elástico que se distiende cuando uno toma aire y lo bota. Con la fibrosis, el órgano se empieza a endurecer porque hay ciertos mecanismos que se empiezan a alterar y hacen que pierda su elasticidad. De ese modo, al paciente fibrótico se le dificulta respirar porque su pulmón empieza a endurecerse.

¿Cuáles son los factores que causan esta enfermedad?

C.M: Hay 150 causas que pueden causar la fibrosis. Dentro de ellas hay unas que son directamente relacionadas con la ocupación, como por ejemplo los obreros, quienes trabajan en las canteras, con el cemento, vidrio, asbesto, carbón, todas estas sustancias que endurecen y pueden fibrosar el pulmón. Otro grupo de causas de la enfermedad son ciertos medicamentos cuyos efectos secundarios endurecen al pulmón. También es causada por enfermedades del colágeno como el lupus o la artritis rematoidea. Y finalmente están las idiopáticas, que significa que no tienen causa, son muy agresivas y tienen una alta mortalidad. 

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SEMANA: ¿Qué se sabe sobre la enfermedad?

C.M: Tiene una mortalidad, a los 3  a 5 años después del diagnóstico, de más del 90 por ciento. Está en las estadísticas igual a los peores cánceres, al de pulmón y páncreas, que son los más agresivos de todos. Los países desarrollados hicieron un estudio más o menos desde el 2000 hasta el 2012 y encontraron que en Europa y Asia se han muerto 45.000 personas de esta enfermedad. En Estados Unidos se han muerto 16.000 personas. Hay que tener en cuenta que todavía hay un subregistro y subdiagnóstico. Por otro lado, ocurre generalmente igual en hombres que en mujeres, pero afecta más a los hombres. Se puede transmitir por herencia.

SEMANA: ¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática ?

C.M: Los síntomas más importantes son la fatiga progresiva y la tos seca y persistente por dos o tres meses, que no pasa, ni expectora. Todo depende de cada paciente y de la agresividad con la que se presenta la enfermedad. Hay algunos en quienes es incapacitante, otros a quienes les da más progresiva la patología, que es en la mayoría de los pacientes. Es muy lenta y por eso cuando se detecta se hace tardíamente, cuando los síntomas están avanzados después de 3 o 4 años.

SEMANA: Pero esos síntomas son comunes de otras enfermedades, debe ser difícil el diagnóstico...

C.M: Es difícil el diagnóstico porque la gente no sabe de la enfermedad, no solicitan los exámenes pertinentes y piensan que es otra causa de tos. Pero cuando llegan con una evolución muy tórpida, entonces ya piden ayuda, pero en ese momento ya han pasado dos o tres años en nuestro sistema de salud. Estamos trabajando en eso, en que la gente hable más de las enfermedades, las identifique y cuando vea el problema las remita inmediatamente si hay alguna sospecha.

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SEMANA: ¿Cómo se detecta?

C.M: Primero, con la aparición de los síntomas y simultáneamente hay que hacer un tac de tórax que nos permite hacer la identificación radiológica. Después, hay que hacer unas pruebas de función pulmonar para hacer el seguimiento.

SEMANA: Si no tiene cura, entonces ¿cómo o para qué se trata la enfermedad?

C.M: Duramos unos 12 años utilizando un medicamento que fueron analizados en 2014 y se vio que no estaban sirviendo. Esto pasó porque desde el 2000 se empezó a profundizar en la enfermedad, a hacer mejor los estudios clínicos, a identificar a los pacientes y con todo eso se logró mejorar todo el conocimiento y lo que pasaba dentro de la fibrosis. Entonces, aparecieron dos medicamentos que sí disminuyen la progresión de la enfermedad y por eso entre más temprano lo pongamos mejor. Hasta ahora lo que lleva, porque viene desde 2014, se ha visto que el paciente mejora sus síntomas, disminuye la progresión de la enfermedad tanto clínica, como funcionalmente.

SEMANA: ¿Cuáles son los medicamentos?

C.M: Pirfenidona y nintedanib. En Colombia aprobaron la pirfenidiona en diciembre 2016 y en la mayoría del mundo ya están aprobadas estas medicinas desde 2014.

SEMANA: ¿Entonces no mucha gente ha tenido acceso al medicamento?

C.M: En Colombia hay personas que ya venían usando el tratamiento porque se les pedía comprar el medicamento fuera del país y acá les hacíamos los controles. En el país hay como 15 pacientes con pirfinidona y ahorita como el Invima y el Gobierno ya aprobaron, esperamos que más puedan usarlo.

SEMANA ¿Cómo se puede lograr un diagnóstico más precoz de esta enfermedad?

C.M: La educación por parte de todos los médicos. Lo que estamos haciendo en la Sociedad de Neumología es divulgando y entrenando a los patólogos, neumólogos y radiólogos para que nos ayuden a identificar a estos pacientes en los diferentes aspectos y que no lleguen tan tarde a recibir el tratamiento. Estamos enseñando también cuándo se da el medicamento y cuándo no porque cuando está muy avanzado probablemente el medicamento no va a servir para nada.

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SEMANA: Entonces, el llamado es para que las personas con factores de riesgo importantes vayan a hacerse sus exámenes para descartar la enfermedad...

C.M: Al menos para que estén en controles periódicos, para tratar de hacer el diagnóstico temprano. La fibrosis es una enfermedad a la que hay que ponerle mucho cuidado porque tiene una mortalidad muy alta y que cada vez se conoce más, entonces vamos a tener más pacientes y dejará de ser una enfermedad huérfana, como se ha dicho hasta ahora que es.

 

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